Литература - Терапия (ПОРОКИ СЕРДЦА)

                     

Лекция  во внутренним болезням для 4 курса.
ТЕМА: ПОРОКИ СЕРДЦА.
 Классификация .
1. врожденные - диагностируются как правило в детском возрасте (
  новорожденности).
2. приобретенные - человек их поучает в молодом , как правило юношеском
  возрасте.
К врожденным порокам сердца относят:
 дефект межжелудочкового перегородки ( ДМЖП) - в мембранозной или мышечной
ее части
открытый артериальный проток ( ОАП)
диспозиции сосудов
аномалии клапанного аппарата
  Приобретенные пороки сердца ( ППС). Подавляющее большинство  их них -
пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки
вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.
 При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет
прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови,
что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны
либо с изменениями самого сердца ( гипертрофия, дилатация)  и симптомы
связанные с особенностью нарушений  периферического кровообращения ( то
есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого
изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день
предложена и широко используется на практике общая классификация для всех
пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией
кардиохирургов.
 Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.
1. Первый функциональный класс - порок есть, но изменений в отделах сердца
  нет ( порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.
2. Второй функциональный класс - есть изменения со стороны сердца, но они
  обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.
3. Третий функциональный класса - появляются необратимые изменения  со
  стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.
4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых
  изменений со стороны других органов и систем.
 Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать
рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может
быть сформулирован следующим образом:
порок ( название)
этиология  порока
функциональный класса порока
функциональный класса сердечной недостаточности.

 Приобретенные пороки сердца.
 Этиология.
1. ревматизм - более ѕ случаев ( у молодых пациентов в 95-97%)
2. инфекционный эндокардит
3. атеросклероз и кальциноз
4. сифилис  - вызывает порок аортального клапана
5. инфаркт миокарда
6. другие , редкие причины.
Клиника и диагностика.
 Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются
комбинированные пороки ( 2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (
когда одновременно поражено несколько клапанов).
 МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
 Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев - другие причины.
Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания
клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.
 Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать
большее давление ( появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто
объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется,
либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению
сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает
повышение давления в венах возникает  рефлекс Китаева, а отсюда одышка.
Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия
правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и
возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе
является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает
изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального
отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади
отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная
декомпенсация.
 Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и
эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются
слабость и усталость.
 Осмотр.
инфантильность ( то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)
facies mitralis - яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним
из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)
при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое
предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели
справа
сердечный толчок
осиплость голоса - так как левое предсердие сдавливает левый возвратный
нерв
при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.
мерцательная аритмия - зачастую способствует тромбоэмболии
резкое усиление первого тона ( хлопающий). Это связано с недостаточным
наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.
появление щелчка открытия митрального клапана ( следует тотчас за вторым
тоном)
в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется
пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум
может быть диастолическим.
Эта симптоматика лучше всего выслушивается  на верхушке , в точке Боткина и
  в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть
  акцент второго тона на  a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.
Дополнительные методы исследования.
 1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если
    возникает мерцательная аритмия - характерна ЭКГ картина
 2. ФКГ - фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить
    интервал 2 тон - митральный щелчок. Чем интервал короче , тем степень
    стеноза тяжелее.
 3. ЭхоКГ - позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального
    отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость
    движения крови через митральное отверстие.
 4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх.
    Признаки легочной гипертензии.
 5. Катетеризация полостей сердца , измерение давления в них. Происходит
    увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110
    мм.рт.ст.
ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное - хирургическое.
  1.баллонная вальвулопластика - самая атравматическая операция, можно
    использовать лишь на ранних стадиях порока.
  2.комиссуротомия - через левое предсердия разрезаются створки митрального
  клапана. Эти операции  нерадикальны, они переводят стеноз в
  недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у
  подавляющего числа больных появляется рестеноз.
3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана
 Терапия , если операция невозможна: вазодилататоры ( прямые и АСЕ-
ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (
тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
  Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс
митрального клапана.
 Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для
компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает
нагрузка объемом предсердия - он дилятирует, повышается давление в малом
круге - гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности
левого желудочка лучше чем правого , вот почему правый желудочке дилятирует
быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с
недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.
Клиника. Характеризуется жалобами , связанными прежде всего с сердечной
недостаточностью ( одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и
т.д.)
Осмотр. Нет патогномоничных признаков.
Пальпация: границы сердца смещены влево  вниз. Аускультация: первый тон на
верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум
возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо
выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении
больного на левом боку.
 Дополнительные методы исследования.
1. ЭКГ - признаки гипертрофии преимущественно левого  желудочка
2. ФКГ
3. ЭхоКГ - дает представление о движение клапанов ( величина отверстия).
  Доплерография позволяет оценить степень регургитации.
4. Рентгенография. Признаки гипертрофии левого желудочка.
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Консервативное - лечение сердечной недостаточности по общепринятым
  схемам.
2. Оперативное: вальвулопластика (сшивают хорды, и т.д.); протезирование
  митрального клапана.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
Этиология: ревматизм, кальциноз, реже - гипертрофия межжелудочковой
перегородки, миксома.
 Патологическая анатомия: пролиферативное воспаление в основании клапана,
сращение его створок.
Патологическая физиология: левый желудочек вынужден создавать давление,
дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту. В ответ
на это появляется его  концентрическая гипертрофия левого желудочка. Темпы
развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается
компенсированным и жалоб нет. Когда левый желудочек дилятируется,
декомпенсация развивается быстро. Нормальная площадь аортального отверстия
3 см, критическая площадь порока 1 см.
Клиника. Появляется в период декомпенсации. Первоначальная клиника связана
с тем, что стеноз лимитирует сердечный выброс в условиях физической
нагрузки - головные боли, усталость, слабость. В условиях покоя сердце
компенсирует ишемию головного мозга.
 Далее у больных появляются боли в проекции сердца при нагрузке (очень
похожи на ангинозный приступ , но возникает и уходит постепенно, они
связаны с ишемией миокарда). Наблюдаются синкопальные состояния ( обмороки)
при физической нагрузке. Последний - проявление у больного признаков
левожелудочковой недостаточности  ( одышка, отек легких).
  Период компенсации. При осмотре - усиление верхушечного толчка , при
аускультации - типичный ромбовидный систолический шум. Он слышен над всей
поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область.
Обрывается в области верхушки сердца, лучше слышен над аортой. Также
появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая достигает
огромных размеров.
Период декомпенсации. Резко уменьшается пульсовое давление. Появляется
клиника левожелудочковой недостаточности.
Лечение : нитраты, бета-блокаторы, диуретики. Бета -блокаторы показаны лишь
на стадии компенсации. Хирургическое лечение - лишь протезирование.