Болезнь Пайра


                   Российская Военно-Медицинская Академия
                       Кафедра абдоминальной хирургии
                       Автор: Alex Sch  nixin@aport.ru

                                Болезнь Пайра
                                  Введение
      В 1905 г  немецкий  хирург,  профессор  университетской  хирургической
клиники в  Грайфсвальде,  Erwin  Payr  описал  характерный  симтомокомплекс,
возникающий при стенозе толстой кишки, обусловленный  её  перегибом  в  зоне
селезёночной кривизны. Клинически он  проявлялся  приступообразной  болью  в
связи с застоем газов или кала  в  области  селезёночного  изгиба,  чувством
давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, давлением или  жгучей
болью  в  области   сердца,   сердцебиением,   одышкой,   подгрудинной   или
прекардиальной болью с чувством  страха,  одно-  или  двусторонней  болью  в
плече  с  иррадиацией  в  руку,  болью  между  лопатками.  Впоследствии  это
заболевание (изолированная форма спланхноптоза) было названо его именем.

      По  данным  различных  авторов   в   развитых   странах   хроническими
колостазами страдают 30 - 40% взрослого населения, причём женщины чаще,  чем
мужчины. На основании широкого распространения некоторые авторы  обоснованно
относят хронические колостазы к болезни цивилизации. В 46% случаев  причиной
хронического  колостаза  является  именно  болезнь  Пайра.  Таким   образом,
болезнь  Пайра  является  достаточно   распространённой.   Но   определённые
трудности в диагностике и  недостаточная  осведомлённость  врачей  о  данном
заболевании  приводят  к  тому,  что  люди,   страдающие   болезнью   Пайра,
длительное время лечатся с диагнозами различных заболеваний органов  брюшной
полости и забрюшинного пространства.

      В частности, по данным Н.Л. Куща, из 111 наблюдаемых им больных 83 уже
проходили лечение по поводу предполагаемого холецистита, гастрита,  язвенной
болезни и др. Такой процент ошибок в  диагностике,  а,  следовательно,  и  в
лечении  больных  с   болезнью   Пайра   свидетельствует   о   недостаточной
компетенции врачей в вопросах клинических  проявлений  заболевания.  Так,  8
больных подверглись операции по поводу предполагаемого острого  аппендицита.
Однако после аппендэктомии состояние больных не улучшалось, и  они  повторно
поступали  в  стационар  с  жалобами  на  боли  в  живота.  При   дальнейшем
клиническом обследовании у всех был выявлен колоноптоз.

                                   Клиника
       К типичным симптомам относят: болевой синдром, запоры, снижение
аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность.

      Так как болевой синдром характерен для большинства заболеваний органов
живота,   то   он   требует   тщательного   анализа   с   целью    выработки
дифференцированного подхода к  диагностике,  определению  тактики  и  выбору
метода лечения. Отмечено, что  боли  чаще  локализуются  в  области  правого
фланга толстой кишки и в гипогастрии.

      Характерно, что боли резко усиливаются при физической нагрузке и после
обильного приема пищи. Интенсивность боли уменьшается при  принятии  больным
горизонтального  положения.  Пациенты,  как  правило,   указывают,   что   с
возрастом боли становятся все более интенсивными и мучительными.  Существует
мнение,  боль  в  животе  обусловлена  спазмом  отдельных  участков   кишки,
нарушением пассажа кишечного  содержимого  и  натяжением  брыжейки.  Болевой
синдром  при  болезни   Пайра   может   быть   обусловлен   также   наличием
воспалительного  процесса  в  стенке  толстой  кишки,   что   подтверждается
гистологическими исследованиями резецированных отрезков толстой кишки.

      У    большинства    больных    имеют    место     упорные       запоры
продолжительностью   от  2  до  5  сут.  Соответственно    продолжительности
запора  нарастает   интенсивность    болей  в  животе.   У   части   больных
обнаруживается     толстотонкокишечный   рефлюкс.  Данный    синдром   может
возникать  как  результат  врожденной  аномалии   элементов   илеоцекального
запирательного аппарата или вследствие локального воспалительного  процесса.
При  болезни   Пайра   в  результате   нарушения   пассажа   толстокишечного
содержимого из-за резких перегибов в  области  печеночного  и  селезеночного
углов кишки, а также  нарушения  моторики  на  почве  воспаления  ее  стенки
происходит стаз каловых масс, что приводит к  тифлоэктазии и  воспалительным
изменениям и в области илеоцекального запирательного аппарата.

      Постоянное забрасывание в  тонкую  кишку  толстокишечного  содержимого
(необычного по физическому, химическому, бактериальному составу) приводит  к
развитию  воспалительного  процесса  в  тонкой   кишке   -   рефлюкс-илеиту.
Клиническое     проявление     рефлюкс-илеита      также      сопровождается
приступообразными или постоянными болями в животе.

      Таким образом, причиной, обусловливающей  диагностические  ошибки  при
болезни Пайра, является неправильная интерпретация болей в  животе,  нередко
симулирующих  "острый  живот"   или   хронически   протекающие   заболевания
(мезоаденит, колит, хронический гастрит и др.).

      В результате хронической кишечной интоксикации у  большинства  больных
(83,8 % по данным Н.Л.Куща) отмечается снижение аппетита, тошноту  и  рвоту,
головную боль,  раздражительность.  Из-за  частой  головной  боли  некоторые
больные  могут  проходить   лечение   у   психоневрологов.   О   хронической
интоксикации свидетельствуют и данные лабораторного обследования. У  больных
 с  синдромом  Пайра  нами  снижается  дезинтоксикационная  функция  печени.
Характерно, что степень снижения  дезинтоксикационной  функции  находится  в
прямой зависимости от длительности заболевания, продолжительности запора.

                                 Диагностика
      Решающим     методом     распознавания    болезни    Пайра    является
ирригография.   В   качестве контрастного  вещества   используется  бариевая
взвесь в разведении 1: 3 на   1  %    растворе   поваренной  соли.  Бариевую
взвесь  вводят    под    контролем    рентген-экрана  при   гидростатическом
давлении   50—60  мм  вод.  ст.  При  этом  обращают  внимание  на  форму  и
положение  толстой  кишки.   Применяя    массирующую  пальпацию,  определяют
смещаемость поперечной   ободочной   кишки  и  наличие  толстотонкокишечного
рефлюкса. Снимки выполняются   в  положении  больного  лежа  на  спине  (при
заполнении  толстой   кишки)  и  в положении стоя - после ее   опорожнения.

      Рентгенологическая  картина  при  болезни  Пайра  имеет  специфические
отличительные особенности. Поперечная  ободочная  кишка  свисает  в  полость
малого  таза  в  виде  «гирлянды»  с  перегибами  в  области  печеночного  и
селезеночного углов (рис. 1).
                                    [pic]
      Рис. 1.  Болезнь Пайра. Поперечная ободочная кишка свисает в малый таз
в виде «гирлянды», перегибы в области печеночного и селезёночного углов.

      Часто наблюдается задержка  эвакуационной  функции  толстой  кишки.  В
основном  отмечается  правосторонний  колостаз.   Здесь   же   имеют   место
сглаженность  гаустрации  кишки,  эктазия  просвета  ее  (рис.  2).  Следует
отметить, что болезнь Пайра достаточно часто сопровождается гастроптозом.

      Наряду с рентгенологическим способом диагностики с  целью  определения
степени нарушения моторной функции толстой кишки у детей в  возрасте  от  10
до 15 лет в  некоторых  лечебных  учреждениях   используется  радиоизотопный
метод  с  использованием  коллоидного  раствора   198Au.   Радиофармпрепарат
вводится с пищей  натощак.  Регистрация  активности  проводитсь  на  сканере
через определенные интервалы  времени.  Обследование  проводитсь  до  начала
лечения и  после  его  окончания,  что  позволяет  дать  объективную  оценку
эффективности проводимой терапии.

                                   Лечение
      Клинические  наблюдения  больных  с  болезнью  Пайра  показывают,  что
рассчитывать на эффективное консервативное лечение можно только  при  раннем
выявлении заболевания и правильно подобранной длительной терапии.

      Как  правило,  лечение  больных   начинается  с  назначения  им  курса
комплексной терапии. Большое значение  придаётся  диете:  пища  должна  быть
высококалорийной, легко усвояемой  и  не  содержать  избыточного  количества
шлаков (яйца, сметана, масло, творог,  бульоны,  кисель,  мясное  суфле).  В
рацион питания вводятся продукты, содержащие  органические  кислоты  (кефир,
простоквашу,  кислую  молочную  сыворотку),   которые   усиливают   секрецию
слизистой кишок  и  их  перистальтическую  активность.  Сахаристые  вещества
(свекловичный  сахар,  мед,  сиропы,  сладкие  блюда,  фрукты)  способствуют
привлечению жидкости в кишечник, разжижению кишечного содержимого и  отчасти
развитию  кислого  брожения,  продукты  которого   возбуждают   секрецию   и
перистальтику кишечника.

      Больным, у которых болезнь  Пайра  сопровождается  упорными  запорами,
назначается  обильное  питье  овощных  и  фруктовых   соков   (черносливный,
абрикосовый, картофельный,  морковный),  растительные  слабительные  в  виде
отваров и компотов. Для снятия болевого синдрома применяется электрофорез  с
новокаином на переднюю брюшную  стенку,  диатермию  на  поясничную  область,
парафиновые аппликации на живот, УВЧ, массаж живота. Важное место в  лечении
болезни Пайра отводится лечебной гимнастике -   в  качестве  функционального
общеукрепляющего средства.

      Показаниями к плановому оперативному лечению больных с синдромом Пайра
являются:
•  осложненные  формы  синдрома  Пайра   (наличие   некупируемого   болевого
синдрома, хроническая интоксикация, приступы толстокишечной непроходимости)
• отсутствие эффекта от  консервативной  терапии,  прогрессивное  нарастание
симптомов заболевания, хронической интоксикации и болевого синдрома.

      При болезни Пайра возможно выполнение одной из двух операций: резекции
поперечной ободочной кишки по  специальной  методике  или  лапароскопическое
низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем  рассечения  ободочно-
селезеночной и ободочно-диафрагмальной связки.

      Техника резекции поперечной ободочной кишки по  специальной  методике:
срединная лапаротомия,  мобилизация  и  резекция  средней  части  поперечной
ободочной кишки в пределах сфинктера Гирша справа и Пайра -  Штрауса  слева,
с наложением прямого анастомоза.  Поперечная  ободочная  кишка  перемещается
вместе  с  анастомозом  под  основание  мобилизованной   желудочно-ободочной
связки, которой прикрывают кишку вместе с анастомозом, а свободный  край  ее
подшивается под кишкой к заднему  листку  брюшины,  с  захватом  фасциальных
листков заднебоковых отделов  брюшной  стенки  в  поперечном  направлении  с
таким расчетом, чтобы левый и правый углы кишки оставались закругленными.

      По описанной  методике  Н.Л.Кущ  проперировал  23  больных.  Летальных
исходов не было. У 2 больных (из числа  первых  оперированных)  имели  место
явления анастомозита, что заставило  включить в  комплекс  послеоперационной
терапии внутритканевой  электрофорез  с  гепарином.  В  дальнейшем  подобных
осложнений мы не наблюдалось.

      Лапароскопическое  низведение  селезеночного  изгиба  ободочной  кишки
путем  рассечения  ободочно-селезеночной  и  ободочно-диафрагмальной  связки
выполняется   в   хирургической   клинике    Башкирского    государственного
медицинского университета  и  является  более  современной,  патогенетически
обоснованной  операцией.  Суть   операции   заключается   в   следующем:   в
параумбиликальной области  устанавливается  10  мм  троакар,  через  который
накладывается карбоксиперитонеум, вводится  лапароскоп.  В  правом  и  левом
мезогастрии, в левой подвздошной  области  устанавливаются  инструментальные
троакары, мобилизация селезеночного изгиба осуществляется электрокаутером  в
режиме резания и коагуляции. Крупных сосудов в этой  области  нет,  поэтому,
как правило, в клипировании сосудов необходимости не возникает.

      При   сочетании   синдрома   Пайра   с    долихосигмой    производятся
комбинированные операции лапароскопически дополненная  резекция  сигмовидной
кишки, с низведением селезеночного изгиба ободочной кишки. Для  этого  после
лапароскопической мобилизации селезеночного изгиба  и  сигмовидной  кишки  с
клипированием  сосудов  брыжейки,  производится  минилапаротомия   в   левой
подвздошной области длиной 4-5 см, через  которую  резецируется  сигмовидная
кишка с наложением анастомоза.

        При   сочетании   декомпенсированного   колостаза,    обусловленного
долихосигмой и синдромом  Пайра  производится  лапароскопически  дополненную
левосторонняя гемиколэктомия. Для этого после лапароскопической  мобилизации
левой  половины  ободочной  кишки  с  клипированием  сосудов  брыжейки,   из
минилапаротомного доступа в левом  мезогастрии  производилась  левосторонняя
гемиколэктомия с наложением анастомоза.


                                 Заключение

      Знакомство широкого круга врачей, в первую очередь хирургов, с
особенностями клинического течения болезни Пайра, возможностями диагностики
этого заболевания позволит избежать множества диагностических ошибок, а,
следовательно, раньше и успешнее проводить адекватное лечение.

                                 Литература

1. Мехдиев Д.И., Рахматуллин С.И., Галлямов А.Х. Эндоскопические методы
   лечения синдрома Пайра // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2000
   - № 4
2. Кущ Н.Л.  Болезнь Пайра у детей // Вестник хирургии 1990 - № 11
3. Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки.
   М.: Медицина, 1987
4. Наврузов С.Н. Лечение больных толстокишечным стазом // Вестник хирургии
   1988 - № 9
5. Яремчук А.Я., Радильский С.Е., Топчий Т.В., Морозова Н.Л. Хронический
   колостаз - особенности клиники и диагностики. // Вестник хирургии  1990 -
   № 7
6. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.:
   Медицина, 1999
7. Златкина А.Р. Лечение хронических болезней органов пищеварения. М.:
   Медицина, 1994