Гемолитическая болезнь новорожденных


                    Гемолитическая болезнь новорожденных.
    Нормы биллирубина крови: общий – 3,4 – 13,7 мкмоль/л

                           Прямой – 0,85 –3,4 мкмоль/л

                           Непрямой – 2,-56 – 10,3 мкмоль/л
    Желтуха при биллирубине 27,2 – 34 мкмоль/л.
    ГБН возникает в результате реакции аглютинации ( АТ+АГ) с последующим
лизисом эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной несовместимостью крови
матери и плода по Rh-фактору или системе АВ0.
    У 15% европейцев. 7% негров, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген Д. При
переливании крови, абортах образуются антитела против антигена Д- IgG –
легко проникают через плаценту и аглютинируют эритроциты плода. Первая
беременность может закончится благоприятно, т.к. титр АТ невысокий.
Непрямой биллирубин действует в последние сроки беременности на более
зрелые ткани плода – не так опасно. Если в начале беременности – плохой
прогноз.
    Клиника Rh-конфликта.
    1. Самая тяжелая – отечная форма.
    2. Тяжелая – желтуха новорожденных.
    3. Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз –
       эритробластоз плода).
    1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым или умирает в
первые часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи,
бледность цианоз, полостные отеки. Механизм образования отеков –
гипопротеинемия, высокая проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень,
селезенка. Анемия: нормобласты и ретикулоциты – 150 и более на 1000 эр.,
лейкоцитоз. УЗИ – поза Будды, ареол вокруг головы – отек кожи.
    2-я  форма: ребенок чаще доношенный. Желтушный с рождения или в первые
сутки. Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она
маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги,
опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы,
гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-
340 мкмоль/л, снижение (-глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или
возникновением «ядерной» желтухи.
    Степени тяжести по уровне биллирубина (мкмоль/л).
    50-70 – первая степень.
    85-150 – вторая степень
    170 и выше – 3 степень.
        3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным
оттенком, снижены показатели красной крови: 1 степень – Нb выше  150г/л
                                       2 степень – 150 –115
                                       3 степень – менее 110.
                      Клиника при АВ0 несовместимости.
    Более 30% связанно с А или В несовместимостью ( у ребенка А или В, у
матери 0 гр).
    1. легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая.
       Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный.
    Патологическая желтуха возникает в первые 36 часов жизни. Общий
биллирубин у доношенных более 206  мкмоль/л, у недоношенных – более 250
мкмоль/л.
    Симптомы сохраняются более 8 дней у доношенных и более 2-х недель у
недоношенных.
    Осложнения: 1. биллирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при
гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов.
Основные показатели – масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии
возрастает при наличии хотя бы одного пункта:
    1. масса менее 1000гр.
    2. по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов.
    3. рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов.
    4. рН меньше 7,15 в течении 1-го часа
    5. Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов.
    6. Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови.
    7. есть гемолиз
    8. ухудшение состояния.

                                   Лечение

    1. Светолечение.
    2. Переливание крови.
    3. Фенобарбитал.
    Светолечение: переводит НБ в нетоксичную форму синим или белым цветом.
Учитывают скрытые потери жидкости, может быть понос, сыпь, симптом
«бронзового ребенка» (поражение печени).
    Фенобарбитал: 5 –8 мг / кг / сутки. Способствует конъюгации
биллирубина. Действует с 3-х по 7-е сутки. Максимальная доза 10
мг/кг/сутки.