Гидроцефалия

                             ФОРМЫ ГИДРОЦЕФАЛИИ.
      Гидроцефалией, или водянкой головного мозга,  называют  патологическое
состояние,  характеризующееся  увеличением  количества  жидкости  в  полости
черепа. Различают: а) общую гидроцефалию с увеличением  содержания  жидкости
в желудочках мозга и  субарахноидальном  пространстве;  б)  внутреннюю,  или
желудочковую форму,  при  которой  имеется  избыточное  содержание  жидкости
внутри  желудочков;  в)  редко   наблюдающуюся   наружную   гидроцефалию   с
избыточным  содержанием  жидкости  в  субарахноидальном   пространстве   при
нормальном содержании её в желудочках,  которое  развивается  ex  vacuo  при
атрофии  мозга.  Общее  количество  жидкости,  циркулирующее   в   норме   в
желудочках и субарахноидальном  пространстве  головного  и  спинного  мозга,
ровняется  в  среднем  150  мл,  из  которых  одна  половина  распределяется
примерно  поровну  между  желудочками  и  субарахнои-дальным   пространством
головного мозга, а  вторая  -  находится  в  субарахноидальном  пространстве
спинного мозга.
       В  последние  десятилетия  считается  общепринятым,  что  ликвор  или
спинномозговая жидкость вырабатывается в основном  сосудистыми  сплетениями,
располагающимися в боковых,  III  и  IV  желудочках  мозга,  циркулирует  по
желудочковой системе мозга  в  направлении  боковые  желудочки  (  отверстия
Монро (  III желудочек  (  сильвиев  водопро-вод  (  IV  желудочек  и  через
отверстия  Можанди  и  Люшка  оттекает  в  субарахноидальное   пространство.
Основная   масса   спинномозговой   жидкости   резорбируется   на   наружней
поверхности больших полушарий.
      С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление  гидроцефалии
на следующие две основные формы:
     1)  открытую  (сообщающуюся)  форму,  являющуюся  следствием  повышения
        продукции   ликвора   (гиперсекреторная   форма)   или    замедления
        всасываемости  его  (арезорбтивная  форма),  или   сочетания   обоих
        факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой  и
        субарахноидальным пространством не затруднена;
     2) закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной , опухолевой
        или другой этиологии, при которой имеется припятствие на пути оттока
        ликвора   из   желудочковой   системы   в   базальные   цистерны   и
        субарахноидальное пространство.  По  месту  обтурирующего  процесса,
        который обычно локализуется в наиболее  узких  местах  коммуникаций,
        различают  следующие  виды  закрытой  гидроцефалии:  а)  с   уровнем
        окклюзии у  отверстия  Монро;  б)  у  сильвиева  водопровода;  в)  у
        отверстий Мажанди и Люшка.
           По  времени  развития  различают   гидроцефалию   врожденную   и
      приобретенную   (симптоматическую),    которые    могут    быть    как
      сообщающимися, так и окклюзионными.

                          ВРОЖДЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ.
      Эта  форма  представляет  собой  нарастающую  внутричерепную  водянку,
вызванную  причинами,  действие  которых  на  мозг   относится   к   периоду
внутриутробного  развития  или   родов.   Этими   причинами   являются:   а)
токсоплазмоз  и  другие   инфекционно-воспалительные   заболевания   матери,
вызывающие у плода менингоэнцефалит  или задержку развития  структур  мозга,
обеспечивающих всасывание  ликвора;  б)  внутричерепная  травма  в  родах  с
возникновением внутричерепных кровоизлияний.
      Различают две основные формы врожденной гидроцефалии: а)  сообщающуюся
и  б)  окклюзионную.  Развиваются  они  в  тех  случаях,  когда  отсутствует
образование  отверстий  Мажанди  и  Люшка  на  3-4   месяце  внутриутробного
развития или когда  эти  отверстия   закрываются  в  более  позднем  периоде
развития вследствие воспалительных  процесов  в  мозге  плода.  В  последних
случаях закупорка может произойти как на уровне указанных отверстий,  так  и
сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно  преобладает
над окклюзионными. По  данным  В.  П.  Пурина  (1968),  среди  227  детей  с
врожденной гидроцефалией у 180 была сообщающаяся и у 47 окклюзионная  форма.
Врожденные гидроцефалии могут осложнятся энцефаломаляцией. Большей частью  в
белом веществе. В результате развивается та или иная степень атрофии  мозга,
иногда  достигающая  такой  степени  выраженности,  что   вместо   полушарий
головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.
      Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением  и
характерным изменением формы  черепа,  иногда  очень  значительным,  что  во
многих случаях проявляется сразу после рождения .В дальнейшем  под  влиянием
нарастающего   давления  ликвора  это   увеличение   быстро   прогрессирует,
происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов   и  повышение
напряжения; пульсация родничков отсутствует.  Так  как  лицевой  скелет  при
этом не увеличивается, лицо приобретает при  этом  треугольную  форму  и  по
сравнению с большой шарообразной  головой  кажется  маленьким;  оно  бледно,
морщинисто и старообразно.
        Многообразная  неврологическая  симптоматика   является   следствием
повышения   внутричерепного   давления   с    развитием    атрофических    и
дегенеративных  процессов  в  мозге  и  черепно-мозговых   нервах.   Стойкое
повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и  как
следствие  - к атрофии  нервной  ткани.  Поражение  черепно-мозговых  нервов
проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и  различной  степени
атрофии зрительных нервов, снижением зрения  иногда  с  исходом  в  слепоту.
Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети  поздно  начинают
сидеть и ходить и плохо удерживают голову.  Парезы  и  параличи  конечностей
выражены в разной степени.  Отсталость в умственном  развитии  колеблется  в
широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.
      Обострение гидроцефального синдрома с  развитием  острых  окклюзионных
приступов  проявляется  быстрым  развитием  тяжелого   состояния   с   резко
выраженными  головными  болями,   рвотой,   головокружением,   брадикардией,
которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами,  бессознательным
состоянием и летальным исходом.
      Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может  в  любой
стадии  спонтанно  приостановиться.  При  этом  в   легких   случаях   может
наблюдаться и полное практическое выздоровление. В  тяжелых,  погрессирующих
случаях при отсутствии  своевременного  оперативного  вмешательства  прогноз
врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирает  в  первые
месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и  осложнений
(пролежни,  дистрофии  и  т.д.)  и  только  немногие  доживают  до  старшего
возраста.
      При решении  вопроса  о  показаниях  к  оперативному  вмешательству  в
случаях  врожденной  гидроцефалии  у  детей  следует  учесть  два   основных
вопроса:  1)  прогрессирует  ли  увеличение   объема   головки,   либо   при
стабилизации патологического процесса в  случаях  сообщающейся  гидроцефалии
отсутствуют показания к оперативному вмешетельству; 2) имеется  ли  открытая
либо закрытая  формы  гидроцефалии,  т.к.  при  окклюзионной  форме  имеются
показания для оперативного вмешательства во  всех  случаях  (при  отсутствии
противопоказаний).
      Первый  вопрос  решается  динамическим  наблюдением  за   ребенком   с
измерением различных размеров  его  головки,  второй  на  основании  анализа
клинических данных  и пневмографии.  Если  при  пневмоэнцефалографии  воздух
проникает в желудочковую систему, имеется сообщающаяся  форма  гидроцефалии,
если  нет,  -  вероятно,  окклюзионная.  В  сомнительных   случаях   диагноз
уточняется с  помощью  вентрикулографии,  которая  может  быть  выполнена  у
маленьких детей путем пункции через роднички.
      Оперативное вмешательство целесообразно предпринять относительно рано,
когда еще не развились необратимые изменения в мозге и организме, - в  6-мес
или годовалом возрасте.  При  окклюзии  сильвиева  водопровода,  возникающей
вследствие родовой травмы, хирургическое вмешательство считается  показанным
уже в первые недели  жизни,  т.к.  консервативная  терапия  в  этих  случаях
неэффективна. В настоящее время при врожденной  гидроцефалии  применяются  в
основном универсальные методы  оперативного  вмешательства.  Противопоказано
оперативное лечение в далеко зашедших стадиях поражения  мозга  с  развитием
резко  выраженной  атрофии  мозговой  ткани,  при   необратимых   изменениях
интеллекта, слепоте.
      На  основании  течения  заболевания   у   227   детей   с   врожденной
гидроцефалией В.П. Пурин приходит к заключению, что в  44%  случаев  процесс
завершается спонтанной компенсацией  нарушений  ликвородинамики  без  грубых
нарушений  психики  и  моторики  ребенка;   в   30%   только   своевременное
радикальное  хирургическое  вмешательство  может  позволить   надеяться   на
благоприятный исход заболеваний,  а  в  20%  случаев  прогнозов  оказывается
безнадежным  вследствие  грубых  изменений  мозга,   имеющихся   к   моменту
рождения.

                    Симптоматические формы гидроцефалии.

Эти  формы  являются  следствием  острых   или   хронических   инфекци-онных
процессов и черепномозговой травмы  (сообщающиеся  или  окклюзионные  формы)
или  развиваются  вторично  при  опухолях,  затрудняющих  отток  ликвора  из
желудочковой  системы  (окклюзионные  формы).   Особенностью   приобретенной
гидроцефалии  инфекционного  (в  основном  после  перенесенного  менингита),
посттравматического  или  другого  происхождения  в  детском   и   юношеском
возрасте является то, что чем позже она развивается,  тем  реже  в  связи  с
полным закрытием родничков и заращением черепных швов создаются условия  для
увеличения  объема  черепа.  На  первый  план,  особенно  при  окклюзи-онных
формах, выступает синдром повышения внутричерепного давления,  проявляющийся
головными болями, рвотой,  головокружением,  застойными  сосками  зрительных
нервов и снижением зрения. Поражение черепно-мозговых  нервов,  двигательные
нарушения пирамидного, экстрапирамидного и мозжечкового  характера  выражены
в  различной  степени.  Нередко  встречаются  легкие  формы  заболевания   с
периодическими обострениями; в  этих  случаях  при  наличии  открытой  формы
гидроцефалии показаны разгрузочные люмбальные пункции.


   Консервативные  методы  лечения  гидроцефалии   неопухолевой   этиологии
сводятся  к  назначению   лекаоственных   препаратов   с   целью   снижения
внутричерепного давления, к  антибактериальной  терапии  при  указаниях  на
инфекционную  природу  заболевания  и  к  рентгенотерапии  в   расчете   на
уменьшение  продукции  и  увеличение  всасываемости   ликвора.   В   случае
отсутствия эффекта консервативного  лечения  и  при  клинических  признаках
прогрессирования процесса  возникает  вопрос  о  показанности  оперативного
вмешательства. Противопоказано оперативное лечение в острой  или  подострой
стадии    воспалительного    заболевания,    когда    следует     проводить
антибактериальную  терапию.  В  острой  и  подострой  стадиях   заболевания
предпринимались попытки лечения повторными  люмбальными  (при  сообщающейся
форме) и вентрикулярными (при окклюзионной форме) пункциями,  которые,  как
правило, приносят только временное облегчение.

                         Окклюзионная гидроцефалия.
   В нейрохирургических стационарах наиболее часто производятся оперативные
вмешательства по поводу закрытых форм гидроцефалии различной  этиологии.
   Окклюзия может наступить на любом уровне циркуляции ликвора

по желудочковой системе. Определение этого уровня имеет большое

практическое значение, ибо в значительной степени определяет выбор

наиболее  рационального  метода  операции.  При  закрытии  отверстия  Монро
развивается гидроцефалия одного бокового желудочка. при окклюзии на  уровне
сильвиева водопровода - гидроцефалия обоих боковых и III желудочка,  а  при
прекращении  оттока  ликвора  в  нижнем  отделе  IV  желудочка,  в  области
отверстий Мажанди и Люшка - водянка всей желудочковой системы.
      Наиболее часто  уровень  окклюзии  локализуется  в  области  отверстия
Мажанди и нижнем  отделе  IV  желудочка,  сильвиевом  водопроводе  и  заднем
отделе III желудочка. Окклюзия отверстия Монро в сочетании  с  гидроцефалией
одного бокового желудочка является большой редкостью.
      Окклюзионные  формы  желудочковой  гидроцефалии  наблюдаются  в  любом
возрасте, однако частота определенных  этиологических  Факторов  различна  в
детском и юношеском возрасте и у взрослых.

Развитие окклюзионных форм гидроцефалии у взрослых наиболее

часто является следствием  прямого  или  косвенного  влияния  внутричерепной
опухоли,  вызывающей  затруднение,  временное  или  постоянное   прекращение
оттока  ликвора  из  желудочковой  системы.  Эти  же  явления   могут   быть
следствием  и   других   объемных   внутричерепных   образований   (абсцесс,
туберкулома, цистицерк и т. д.). На втором месте стоят воспалительные  формы
сужения  или  закрытия  просвета  в  наиболее  узких   участках   циркуляции
желудочкового ликвора с развитием  спаечного  процесса.  В  позднем  периоде
черепно-мозговой  травмы  в  Результате  кровоизлияний  в   эпендиме   могут
возникать воспалительные слипчивые процессы, вызывающие закупорку  сильвиева
водопровода.
      Патологические процессы в мозге и его оболочках  могут  на  протяжении
ряда месяцев или даже лет протекать клинически почти  бессимптомно,  и  лишь
при возникновении условий для  затруднения  оттока  ликвора  и  желудочковой
системы  проявляется  выраженный  клинический   симптомокомплекс.   Разлитой
продуктивный воспалительный процесс в виде утолщения и помутнения  паутинной
оболочки, иногда  ее  срастания  с  твердой  мозговой  оболочкой,  утолщения
мягкой  оболочки  распространяется  на  стенки   желудочков   и   сосудистые
сплетения и, наконец, приводит к  развитию  спаечного  процесса  в  наиболее
узких участках оттока ликвора  из  желудочковой  системы,  сопровождающегося
окклюзионной гидроце-

фалией.
        Клинически окклюзионная  гидроцефалия  проявляется:  1)  нарастающим
синдромом   повышения   внутричерепного   давления;2)нередко    возникающими
окклюзионными приступами; 3) очаговыми симптомами, зависящими  от  характера
и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии.
         Признаками  повышения  внутричерепного  давления  при  окклюзионной
гидроцефалии  носящие   чаще   всего   приступообразный   характер,   рвота,
возникающая  на  высоте  приступа  головных  болей,  угнетение  деятельности
корковых  отделов  больших  полушарий  (истощаемость,  расстройство  памяти,
нарушение сознания различной степени в виде оглушения,  сонливости  и  др.),
застойные соски зрительных нервов с тенденцией к  быстрому  прогрессированию
вторичного атрофического процесса этих нервов со снижением зрения и

исходом  в  слепоту,  вторичные  гипертензионно-гидроцефальные  изменения  в
костях  свода  черепа  и   турецкого   седла,   генерализованные   изменения
электрической активности  большого  мозга.  При  нарастающей  внутричерепной
гипертензии отмечается замедление пульса, сменяющееся затем его учащением.
      Симптомы окклюзионного приступа в основном связаны с двумя  моментами:
а) быстро нарастающей задержкой оттока ликвора  из  желудочковой  системы  в
результате полной или почти полной, временной или постоянной обтураци  путей
его оттока, что приводит

к увеличению внутрижелудочкового давления, и б) сдавлением ствола.


      Особенно ярко проявляется окклюзионный приступ при окклюзии

в нижнем отделе IV желудочка когда не имеющий оттока вниз “ликвор-

ный столб” оказывает непосредственное давление на дно ромбовидной

ямки и средний мозг.
      При этом наблюдаются резкие головные  боли  или  усиление  их,  рвота,
вынужденное  положение  с  неправильной  установкой  головы,   двигательное
беспокойство в сочетании с общей заторможенностью,  затемненным  сознанием,
замедление  или  учащение   пульса   и   аритмия   его,    прогрессирование
глазодвигательных нарушений, усиление нистагма, вегетативные расстройства в
виде  обильного  потоотделения,   покраснение   лица   и   груди,   изредка
конечностей, иногда в виде  пятнистой  гиперемии,  сменяющейся  бледностью,
цианотичностью, учащение дыхания с  некоторым  затруднением  его,  усиление
пирамидных расстройств, иногда тонические судороги

в конечностях и, наконец, прогрессирование нарушения дыхания или

внезапная его остановка, нередко при удовлетворительном  пульсе.  Стволовые
симптомы - один из наиболее важных компонентов окклюзионного приступа.
      Очаговые симптомы зависят от характера и локализации

основного  патологического  процесса  и  уровня  окклюзии.  Наиболее  часто
проявляются два синдрома: 1) при окклюзии на уровне сильвиева водопровода -
синдром  поражения  среднего  мозга,  области   сильвиева   водопровода   и
четверохолмий (парезы и параличи взора по вертикальной оси,  частичная  или
полная зрачковая арефлексия,  изменение  слуха,  спонтанный  конвергирующий
нистагм, птоз и др.); 2) при окклюзии на уровне средних и нижних отделов IV
желудочка - синдром поражения мозжечка и ствола мозга. Клинический  диагноз
окклюзионной  гидроцефалии  и  выяснение  уровня  окклюзии   подтверждается
вентрикулографией;  при  этом   на   вентрикулограммах   выявляется   резко
расширенная  выше  уровня  окклюзии   желудочковая   система,   симметрично
расположенная (если только не  имеется  изолированной  гидроцефалии  одного
бокового желудочка при закрытии отверстия Монро).

                 ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ГИДРОЦЕФАЛИИ


      Предложены  разнообразные  способы  оперативного  вмеаша-тельства  при
разных формах водянки мозга, но многие из них  оказались  неэффективными  и
представляют лишь исторический интерес.  Остановимся  только  на  некоторых
операциях, применяющихся в последние десятилетия.
        Методы хирургического вмешательства разделяются на следующие

группы: а) операции при сообщающейся форме гидроцефалии (гиперсекреторной  и
арезорбтивной); б) операции при окклюзионной форме; в) универсальные  методы
при любой форме гидроцефалии.


                   Операции при сообщающейся гидроцефалии.
    Предложенные при сообщающейся гидроцефалии  детского  возраста  способы
постоянного отведения ликвора из субарахноидального пространства и  полости
желудочков в мускулатуру затылочной области,  клетчатку  орбиты,  подкожную
клетчатку черепа и т. д. с помощью металлических и полиэтиленовых трубочек,
парафинированных артерий, шелковых нитей, трубок, образованных  из  твердой
мозговой оболочки и т. д., оказались недостаточное эффективными.
      На новом принципе было построено предложение Дэнди (1918) при

гиперсекреторной форме сообщающейся гидроцефалии у детей удалять

 или коагулировать  сосудистые  продукции  ликвора.  Первые  операции  Дэнди
сопровождались  высокой  смертностью  в  связи   с   наступавшим   коллапсом
вследствие западания истонченной коры при истечении  ликвора.  Из  4  детей,
оперированных Дэнди, трое умерли после операции от  сосудистого  коллапса  и
лишь один выжил. Для предотвращения западання  истонченной  коры  мозга  при
эндоскопической техние коагуляции сосудистых  сплетений  были  в  дальнейшем
предложены   усовершенствованные   тонкие   вентрикулоскопы,    напоминающие
цистоскопы, которые соединялись с резервуаром,  заполненным  физиологическим
раствором, что позволило сохранить во время операции  определенное  давление
в желудочковой системе.

Благодаря этому результаты операции значительно улучшились. Вентри-

кулоскоп вводят в боковой желудочек через два небольших фрезевых

отверстия. Операция коагуляции сосудистых сплетений продолжается

10-15 минут. После этих оперативных вмешательств, по данным  Скарффа  (1952)
и   Неугебауэра   (1956),   хороший   результат   со    стойким    снижением
внутричерепного давления наблюдается в 80% случаев, а смертельный исход -  в
5%.  Для  лечения  сообщяющихся  форм   гидроцефалии   (гиперсекреторных   и
арезорбтивных) предложены операции с целью отведения избыточного ликвора  из
полости

черепа  или  спинномозгового  канала  в  брюшную  полость,  забрюшинную  или
околопочечную клетчатку,  плевральную  полость  и  в  полость  сердца  путем
создания так называемых внутренних дренажей. В тех случаях когда один  конец
дренажа вводится в полость бокового желудочка мозга,

оперативное  вмешательство  приобретает  характер  универсального,   т.   е.
пригодного для любой формы гидроцефалии. Отведение ликвора из

люмбального отдела в  брюшную  полость  рассчитано  на  большую  всасывающую
способность обширного серозного покрова этой полости

и сальника. Предложено несколько модификаций этой операции.

       Для  дренирования  люмбального  субарахноидального  пространства  при
сообщающейся форме гидроцефалии был использован сальник,  который  выводится
из брюшной полости и вшивается в полость

люмбального мешка. Эта операция впервые была применена при  гидроцефалии  А.
Н. Бакулевым (1926).
   Операция слагается из трех этапов: 1) ламинэктомия LII-LIII

с обнажением твердой мозговой оболочки; 2) лапаротомия и извлечение

сальника, образование сальникового лоскута в виде жгута толщиной

1,5-2 см и длиной 12-15 см, один конец которого остается соединенным

с сальником; 3) создание туннеля под длинными мышцами спины до

обнаженной твердой мозговой оболочки для проведения сальникового

лоскута и вшивание его в субарахноидальное пространство люмбального

мешка. Избыток ликвора из субарахноидального пространства всасы-

вается в брюшной полости через сальниковый лоскут. Операция саль-

никового дренажа была выполнена в Институте нейрохирургии имени

акад. Н. Н. Бурденко при  сообщающейся  форме  гидроцефалии  у  60  больных
(почти  исключительно  у  детей).  При  проверке   отдаленных   результатов
положительный эффект был отмечен в 69% случаев (А.  А.  Арендт,  1948).  На
материале В. Н. Семенова (1966) операция  сальниково-дурального  анастомоза
была произведена при сообщающейся гидроцефалии у  50  детей;  положительный
результат был получен у 32 (64%), эффекта не достигнуто у  11  и  умерли  7
детей.
    Хорошие   результаты   люмбально-перитонеального   дренажа   с   помощью
полиэтиленовой  трубочки,   вводимой   с   одной   стороны   в   люмбальное
субарахноидальное пространство, а с другой - не в передние  отделы  брюшной
полости, как обычно, а в задние (позади сальника), были сообщены в 1956  г.
Пиказа; из 10 оперированных детей гидроцефалия исчезла у 9.
   Скотт (1955) рекомендует  при  операции  люмбоперитонеостомии  снабжать
конец поливиниловой  трубки,  погруженной  в  брюшную  полость,  маленьким
барабанчиком, из которого ликвор может выделяться только при  определенной
величине  давления,  чтобы  барабанчик  не  бволакивался  сальником,   его
резецируют.
   Получило некоторое распространение предложение  Цимновича  использовать
для всасывания ликвора из субарахноидального пространства  губчатую  ткань
тела позвонка . Для этого  после  ламинэктомии  2-3  поясничных  позвонков
вскрывают твердую мозговую оболочку и  несколько  ниже  конуса  и  впереди
корешков конского хвоста ввинчивают сзади  в  тело  позвонка  1-2  шурупа,
содержащих центральную  полость  с  боковыми  отверстиями,  через  которые
ликвор проникает в  губчатое  вещество  тела,  где  происходит  достаточно
хорошая резорбция жидкости. Операция показана  как  при  гиперсекреторных,
так  и  при  арезорбтивных   формах   сообщающейся   гидроцефалии.   Малая
травматичность операции позволяет применить ее у полугодовалых детей.

      Отведение ликвора из люмбального отдела в мочевой пузырь было

предложено Хенле (1925). После удаления одной почки оставшуюся

лоханку с мочеточником проводят под слоем глубоких мышц спины,

после чего вшивают лоханку в  твердую  мозговую  оболочку.  Мэтсон  (1958)
модифицировал эту операцию и сообщил об удовлетворительных  результатах  в
2/3 случаев из 64.

                   Операции при окклюзионной гидроцефалии.
    Если противобактериальное и  дегидратационное  медикаментозное  лечение
неэффективно, синдром повышения внутричерепного  давления  прогрессирует  и
проявляются симптомы угрожающего  затруднения  ликвороциркуляции,  показано
оперативное лечение с целью ликвидации окклюзионной гидроцефалии.
      С точки зрения сроков оперативного вмешательства следует выделить  три
группы: 1) больные, у которых отсутствуют экстренные показания к операции и
которые могут подвергнуться обследованию в обычные сроки с уточнением  всех
необходимых деталей заболевания; 2) нуждающиеся в ускоренном  обследовании;
3) нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве.
   При возникновении угрожающего окклюзионного приступа неотлож-

ное хирургическое вмешательство должно быть предпринято еще  до  того,  как
возникнут резко выраженные нарушения дыхания или же его остановка.  В  этих
случаях показана срочная вентрикулярная пункция, при которой ликвор  обычно
под большим давлением изливается из  иглы  в  количестве  20-60  мл.  После
опорожнения  желудочковой  системы  и  резкого   снижения   внутричерепного
давления состояние больных в большинстве случаев  быстро  улучшается.  Если
даже произошла остановка дыхания, не  следует  считать  положение  больного
безнадежным.  Необходимо  немедленно   наладить   ручное   или   аппаратное
искусственное  дыхание  и  по  возможности  быстрее  произвести  пункцию  с
разгрузкой  желудочковой  системы;   если   эти   мероприятия   произведены
достаточно быстро после остановки дыхания (в течение ближайших 5-15 минут),
в большинстве случаев возобновляется самостоятельное  дыхание  и  состояние
больных резко улучшается.
    Однако следует иметь в виду, что подобная разгрузка желудочковой

системы обычно улучшает состояние больных на ближайшие 4-24 часа.

Затем вследствие быстрой продукции ликвора (в основном сосудистыми

сплетениями, расположенными в полости желудочков) внутрижелудоч-

ковое давление вновь возрастает, что проявляется симптомокомплексом

повышения внутричерепного давления с  повторением  угрожающих  окклюзионных
приступов. Поэтому оперативное  вмешательство  должно  быть  произведено  в
течение ближайших 2-6 часов после разгрузочной вентрикулярной пункции.
    В тех случаях, когда после вентрикулярной пункции состояние

больного не улучшается в такой степени, чтобы можно было выполнить

довольно травматичную операцию для ликвидации окклюзии (особенно

часто это наблюдается у детей), следует наладить длительное

дренирование желудочковой системы на протяжении одних или нескольких суток,
а по улучшении состояния больного предпринять основную операцию.
      Длительное дренирование желудочковой системы осуществляется

путем вентрикулопункции бокового желудочка с введением в передний

или задний рог  гибкой  пластмассовой  трубочки  или  резинового  катетера.
Методика дренирования основана на принципе  “замкнутой  системы”.  Наружный
конец мозговой канюли соединен с резервуаром и  манометром,  что  позволяет
обеспечить нужную высоту внутричереп-ного давления  на  протяжении  периода
дренирования.
    При длительном дренировании желудочковой системы может быть

использована клапанная система Шпитца -  Холтера.  При  этом  всоединен  со
вставленным в трепанационное отверстие  маленьким  ре-зервуаром  (резервуар
Рикгема); от него отходит дренажная трубка, отводящая ликвор в бутыль.  Эта
трубка, снабженная клапанным устройством, при повышении внутрижелудочкового
давления обеспечивает отток ликвора из бокового  желудочка  и  препятствует
обратному  поступлению  ликвора  из  бутыли  в   желудочек.   При   пункции
резервуара. Рикгема можно получить для исследования вентрикулярный  ликвор,
а также вводить в желудочки мозга лекарственные вещества.
    При отсутствии возможности использовать специальную установку

 для длительного дренирования желудочков мозга по принципу “замкну-

 той системы” наружный конец введенной в  полость  желудочка  пласт-массовой
 трубки  или  катетера  можно  оставить  на  поверхности  кожи  черепа   под
 стерильной повязкой,  и  тогда  происходит  постоянный  отток  жидкости  из
 желудочковой системы в повязку.
    Оперативные вмешательства при окклюзионных формах гидроцефа-

 лии имеют целью либо восстановление нарушенного ликворообращения

 по нормальным анатомическим путям, либо создание новых каналов  для  оттока
 ликвора из желудочковой системы.
    В тех случаях, когда удается ликвидировать непосредственную при-

 чину окклюзии (опухоль, цистицерк, спаечный процесс в области отвер-

 стия Мажанди) и восстановить ликвороциркуляцию, естественно, не

 возникает показаний  к  дополнительным  операциям  по  поводу  окклюзионной
 гидроцефалии.
    После удаления опухоли, вызывающей затруднение  или  прекращение  оттока
 ликвора  из  желудочковой   системы,   клинические   проявления   вторичной
 окклюзионной  гидроцефалии  обычно  исчезают.  Лишь  при   иноперабельности
 опухоли или в тех относительно нечастых случаях, когда препятствие на  пути
 оттока ликвора после удаления опухоли не удалось  ликвидировать,  возникают
 показания   к   хирургическому   вмешательству   по   поводу   окклюзионной
 гидроцефалии.

       Когда имеется препятствие на путях оттока желудочкового ликвора,

 наиболее эффективны операции, направленные на создание искусствен-

 ного сообщения между замкнутой полостью желудочков и субарахнои-

 дальным пространством.
      С целью создания нового пути для оттока ликвора из желудочков

в субарахноидальное пространство, резорбтивная способность которого

сохранена, было предложено производить прокол мозолистого

тела специальной канюлей, проникающей в желудочек (операция

Антон-Брамана, 1908 г.). Образуют небольшое трепанационное

отверстие размером З*4 см (или откидывают небольшой костный лоскут) на 2 см
кзади от коронарного и на 3-4 см  справа  от  стреловидного  шва,  а  затем
вскрывают  твердую  оболочку  в  виде  лоскута  с  основанием   в   сторону
сагиттального  синуса.  Специальную  канюлю  (или   детский   металлический
катетер)  подводят  под  твердую  мозговую  оболочку,  продвигают   ее   по
поверхности мозга до серповидного отростка, затем вдоль этого отростка вниз
и перфорируют мозолистое тело, попадая в полость бокового желудочка.  После
удаления канюли через образованное в мозолистом теле отверстие длиной 1-1,5
см устанавливается сообщение между  желудочком  и  цистерной  межполушарной
щели. Зашивают  твердую  мозговую  оболочку  и  мягкие  ткани  черепа.  Эта
небольшая   операция   получила   в   прошлые   десятилетия    значительное
распространение  и  оказалась   в   некоторых   случаях   эффективной   при
окклюзионной  гидроцефалии  у  детей,  но  в  настоящее  время   почти   не
применяется.
    Лазорт (1957) после  перфорации  мозолистого  тела  вводит  в  отверстие
полиэтиленовую трубку длиной 2-3 см  таким  образом,  чтобы  внутренний  ее
конец оказался в полости бокового желудочка, а  наружный  конец  с  широкой
шляпкой, фиксированный к серповидному отростку,  находился  над  мозолистым
телом.  Это  предотвращает  закрытие  отверстия   в   мозолистом   теле   и
обеспечивает  постоянный  отток   ликвора   из   желудочковой   системы   в
межполушарную щель, а оттуда в субарахноидальное пространство.
    Для образования сообщения между полостью желудочков и субара-

хноидальным пространством было предложено вскрывать боковой желу-

дочек путем рассечения мозгового вещества в немой области мозга или

(с целью более широкого вскрытия полости желудочка) иссекать участок

мозгового вещества диаметром 1,5-3 см в виде конуса или цилиндра -

порэнцефалия. Однако в большинстве случаев эффект операции

кратковременный, ибо в дальнейшем довольно глубокая мозговая рана

склонна слипаться, и тогда отток ликвора из желудочка в субарахнои-

дальное пространство прекращается.
    А. А. Арендт предложил вводить дренаж в передний рог бокового

желудочка, а дистальный конец дренажа выводить в субдуральное про-

странство передней черепной ямки. Перед тем как погрузить дренаж

в субдуральное пространство, его проводят между костью и твердой

мозговой оболочкой на протяжении примерно 4 см.
    Дэнди (1922) впервые выполнил вентрикулоцистерностомию, т. е.

перфорацию дна III желудочка в области cisterna interpeduncularis c под-

ходом .под основанием височной доли мозга. Эта операция обеспечивает

постоянный отток ликвора из желудочковой системы в базальные. ци-

стерны, а затем в субарахноидальное пространство. Широкого распро-

странения это вмешательство не получило, но принцип его оказался

плодотворным для разработки последующих модификаций.
   Наибольшее  применение  нашла  методика   вентрикулоцистерностомии   III
желудочка,  описанная  Скарффом.  Сущность  этой  операции  заключается   в
перфорации передне-нижней стенки III желудочка (lamina  terminalis)  и  дна
III желудочка  в  задней  его  части,  в  результате  чего  устанавливается
сообщение III  желудочка  через  cisterna  chiasmatis  et  cisterna  lamina
terminalis  с  субарахноидальным  пространством  большого  мозга,  и  через
cisterna interpeduncularis  -  с   субарахноидальным  пространством  задней
черепной ямки.
   Операция выполняется следующим образом. Откидывают костно-

мышечный лоскут в лобной области справа, как при обычном подходе

к хиазмальной области. При окклюзионной гидроцефалии всегда отме-

чается резкое напряжение твердой мозговой оболочки. Целесообразно

сначала сделать небольшой надрез твердой мозговой оболочки и тупой

канюлей произвести пункцию переднего рога бокового желудочка, откуда струей
изливается ликвор, после чего мозг западает. Канюлю  следует  оставлять  до
перфорации стенки III желудочка, ибо при  отдавливании  лобной  доли  мозга
шпателем  из  канюли  дополнительно  изливается  ликвор.  Благодаря   этому
облегчается операция и меньше травмируется мозг.
      Вскрытие твердой мозговой оболочки производят подковообразным

разрезом с основанием, обращенным к сагиттальному синусу. На мозг

укладывают тонкие полоски влажной ваты, поверх которых скользит

шпатель, приподнимающий полюс лобной доли. При продвижении шпа-

теля вначале виден обонятельный тракт, а затем зрительный нерв одно-

именной и, наконец, другой стороны. При значительном расширении

полости III желудочка его передне-нижняя стенка значительно истон-

чается и выбухает. В этом выбухании, расположенном над перекрестом

зрительных нервов, строго по средней линии в передне-нижней стенке

III желудочка делают перфорационное отверстие величиной примерно

4 мм. Затем перфорационный инструмент в виде узкой лопаточки вводят

в полость III желудочка и, сместив лопаточку на несколько миллиметров

кверху, скользят позади гипофиза по спинке седла и перфорируют дно

III желудочка так, чтобы инструмент попал в межножковую цистерну.

Зашивают твердую мозговую оболочку. Костный лоскут укладывают на

место и рану послойно зашивают.
      В Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко и в Ленинград-

ском нейрохирургическом институте имени А. Л. Поленова получила

распространение упрощенная модификация операции Суке и Скарффа,

при которой ограничиваются перфорацией только конечной пластинки.

Это делают острыми сомкнутыми браншами длинного пинцета, которые

вводят в полость желудочка на 0,5-1  см.  Затем  бранши  пинцета  несколько
раздвигают до образования отверстия 0,5 см. Хороший  эффект  этой  операции
дает основание считать, что  после  перфорации  передне-нижней  стенки  III
желудочка  ликвор  из  него  попадает  в  базальные  цистерны  и  оттуда  в
субарахноидальные  пространства,  поэтому   нет   необходимости   усложнять
операцию за счет дополнительного прободения дна III желудочка.
    Операция вентрикулоцистерностомии III желудочка не представляет

особых трудностей и, как правило,  не  дает  осложнений.  Послеоперационная
смертность, согласно сводной статистики Е. Ф. Лобковой  (1960),  основанной
на  анализе  238  операций  надхиазмальной  вентрикулоцистерностомии,   при
воспалительных формах окклюзии составляет 6,5%, а при опухолевых  -  31,8%.
Обусловлено это тем, что операция не  ликвидирует  причину  заболевания,  а
восстанавливает только ликвороциркуляцию. Среди 34 больных  с  окклюзионной
гидроцефалией опухолевой и неопухолевой  этиологии,  описанных  Скарффом  в
1951 г., хороший результат после вентрикуло-цистерностомии  получен  в  56%
случаев. По данным Института нейрохирургии имени  Н.  Н.  Бурденко,  на  87
перфораций передне-нижней стенки III  желудочка  у  взрослых  при  закрытой
гидроцефалии воспалительного происхождения в ближайшем послеоперацион-

ном периоде хороший результат был получен в 78,2% случаев. При ана-

лизе отдаленных результатов выяснилось, что стойкое уменьшение вну-

тричерепного давления достигнуто у 90% больных.
    Вентрикулоцистерностомия   (операция   Торкильдсена),   т.е.    создание
сообщения между полостью бокового желудочка и большой мозжечковой цистерной
с помощью резинового катетера,

один конец которого вводят в боковой желудочек, а другой - в ци-

стерну, предложенна в качестве паллиативной операции при окклюзии

сильвиева водопровода воспалительного или опухолевого про- исхождения.  При
этой операции через фрезевое отверстие пунктируют

задний рог и по пункционной игле в желудочки вводят конец тонкого

резинового катетра ,который фиксируют  швами  к  краю  рассечённой  твёрдой
мозговой оболочки. Затем в области проекции атланто-окципитальной  мембраны
производят небольшой вертикальный разрез  и  обнажают  нижний  отдел  чешуи
затылочной кости, в которой образуют небольшое отверстие у  края  мембраны.
Нижний конец, введенного в полость желудочка катетера через  туннель  вдоль
чешуи  кости  под  слоем  затылочных  мышц  проводят  к   области   большой
мозжечковой цистерны. После разреза  твердей  мозговой  оболочки  сбоку  от
средней линии этот конец катетера  вводят  в  полость  большой  цистерны  и
фиксируют к краю вскрытой твердой мозговой оболочки. Послойно зашивают раны
наглухо. Таким образом образуется непосредственное сообщение между полостью
боковых желудочков  и  большой  мозжечковой  цистерной  в  обход  закрытому
сильвиеву водопроводу.
   Операция Торкильдсена может быть выполнена и в тех случаях,

когда показанием к операции на задней  черепной  ямке  является  выраженный
окклюзионный синдром с  угрожающим  состоянием,  а  во  время  оперативного
вмешательства  при  широко  вскрытой  задней  черепной  ямке   не   удается
обеспечить оттока желудочкового ликвора  через  сильвиев  водопровод  и  IV
желудочек.  В  подобных  случаях   применение   обходного   анастомоза   по
Торкильдсену  обеспечивает  непосредственный  отток  ликвора  из   бокового
желудочка в большую цистерну.
   Операция Торкильдсена оказалась эффективной. По данным Пайка

и Мак Киссока (1955), хороший результат в виде стойкого снижения

внутричерепного  давления  после  этой  операции  при  неопухолевых  формах
окклюзии на уровне сильвиева водопровода получен в 2/3 случаев. По  сводной
статистике Е. Ф. Лобковой (1960), на материале 326 операций по Торкильдсену
летальность при воспалительных окклюзиях была равна 14%, а при  опухолях  -
31%.
      Из модификаций операции Торкильдсена следует упомянуть о про-

ведении проксимального конца дренажной трубки (катетерам через раз-

рез в мозжечковом намете, который  делают  кпереди  от  поперечного  синуса
после предварительной частичной  резекции  полушария  мозжечка;  дистальный
конец дренажной трубки подводят к большой цистерне.

      Если с уверенностью удалось установить, что причиной окклюзион-

ной гидроцефалии является спаечный процесс в области нижнего отдела

IV желудочка или отверстия Мажанди, особенно  если  этот  уровень  окклюзии
подтвержден  вентрикулографией,  показано  вскрытие  задней  черепной  ямки
срединным разрезом, а затем  разъединение  спаек  и  рубцовых   сращений  в
области отверстия Мажанди и затылочного отверстия,  пока  не  восстановится
отток ликвора из IV желудочка в большую  цистерну.  Если  спаечный  процесс
резко выражен  и  при  разъединении  спаек  имеется  опасность  повреждения
продолговатого  мозга,  показано  рассечение  червя  и  вскрытие  крыши  IV
желудочка для создания оттока  из  него  ликвора,  что  обычно  приводит  к
выздоровле-нию.  При резком расширении полости IV желудочка, которое обычно
имеется,  в  подобных  случаях,   рекомендуется  ограничиться   рассечением
функционально наименее значимого  отдела  червя  -  среднего  червя.  Этого
оказывается достаточно для восстановления ликвороциркуляции.


       Методы оперативного вмешательства при любой форме гидроцефалии.
Длительное время возможности лечения  детей,  страдающих  прогрес-сирующими
формами врожденной гидроцефалии, были крайне ограничены, и потому прогноз в
отношении этих больных был крайне пессимистическим. Однако в последние  10-
15  лет  получила  широкое  распространение   весьма  эффективная  операция
отведения ликвора в правое предсердие.
   Идея отведения ликвора в кровеносную систему при гидроцефалии

была предложена еще в 1895 г. Гертнером, и на протяжении последующих 50 лет
многие  хирурги  предпринимали  попытки  отведения  ликвора  в  кровеносную
систему (в синусы, вены головы и  шеи)  с  использованием  отрезков  вен  и
артерий человека и  животных,  металлических,  резиновых  и  полиэтиленовых
канюль.   Однако   эти   оперативные   вмешательства   обычно   оказывались
малоэффективными или совсем неэффективными в связи с  тем,  что  происходил
обратный заброс крови в дренажные трубки и желудочки мозга  с  образованием
кровяных сгустков и прекращением проходимости дренажной системы.

      Положение изменилось после того, как в 1949 г. Надоен и Шпитц

изобрели дренажную систему с клапаном, обеспечивающим  прохождение  ликвора
только в одном направлении (от желудочков мозга в  кровеносную  систему)  и
препятствующим забросу крови в желудочки мозга.  Авторы  применили  в  этой
системе клапан, который состоял из двух  шаровидных  заслонок,  соединенных
резиновой трубкой. С помощью этой системы они  отвели  ликвор  из  бокового
желудочка мозга во внутреннюю  яремную вену у ребенка  с  гидроцефалией,  и
система хорошо функционировала в течение  2  1/2  лет.  Операция  отведения
ликвора в кровь при лечении гидроцефалии нашла широкое применение с 1957 г.
Этому способствовало усовершенствование клапана Шпитца  инженером  Холтером
(дренажная  клапанная  система  Шпитца  -  Холтера)  и  изобретение   новой
конструкции дренажной системы Пуденцом и Хейером в 1956 г:
Дренажная клапанная система состоит из  двух  трубок,  имеющих  насосную  и
клапанную системы. Предпочтение отдается системе, изготовленной из  мягкой,
эластичной силиконовой резины, не вызывающей  реакции  со  стороны  тканей.
Одну из трубок вводят  в  задний  рог  бокового  желудочка  через  фрезевое
отверстие, наложенное позади и выше ушной раковины. Вторую трубку вводят

ниже и несколько позади мочки уха в просвет лицевой вены или

внутренней ярёмной вены и продвигают вниз через верхнюю полую вену в правое
ушко предсердия. Кардиальный отдел трубки тупой и имеет на   своих  стенках
четыре щели, которые открываются при определенном давлении на них жидкости.
Это  клапанное  щелевидное  устройство  помещается  в  правом   предсердии.
Просветы обеих трубок в области фрезевого отверстия  объединяются  насосной
системой в виде расположенной  подкожно  маленькой  "пуговицы",  снабжённой
диафрагмой. Система обеспечивает отток ликвора из бокового желудочка  мозга
в  правое  предсердие   под   действием   повышенного   внутрижелудочкового
гидростатического давления и препятствует ретроградному  току  крови  снизу
вверх в желудочек мозга. В тех случаях,  когда  гидростатического  давления
недостаточно,  можно  путем  периодического  сдавления  диафрагмы  насосной
системы нажиманием на нее пальцем через кожу осуществить добавочный

отток   ликвора   из   желудочка   в   кровь   до   необходимых   пределов.
Непосредственный  эффект  адекватного  функционирования  клапанной  системы
проявляется у детей западанием родничков и улучшением общего состояния.
      Оперативные вмешательства с помощью имплантированных в орга-

низм  клапанных  систем  (так  называемых  вентрикулоатриальных  шунтов)  в
большом проценте случаев оказались эффективными как при закрытой, так и при
открытой формах  врожденной  гидроцефалии,  с  последующим  нередким  почти
полным выздоровлением. К 1969 г. выполнено около 100  000  таких  операций.
Однако следует указать, что процент осложнений после  вентрикулоатриостомии
достаточно высок и, по данным разных авторов, колеблется в пределах  15-50,
а процент летальных исходов - в пределах 6-23. Наиболее  часто  встречаются
инфекционные осложнения  (бактериемия,  сепсис,  эндокардит,  менингит),  а
также тромбозы и тромбоэмболии. С  ростом  ребенка  возникают  показания  к
повторным операциям для замены ставших короткими трубок более длинными.  Но
и после успешно выполненной операции многие дети с врожденной гедроцефалией
остаются   тяжелыми   инвалидами,   ибо   неврологические   и   психические
расстройства у них являются следствием не только гидроцефалии,  но  и  того
патологического процесса (родовая  травма,  инфекция),  который  вызвал  ее
развитие. В подобных случаях после вентрикулоатриостомии синдром  повышения
внутричерепного  давления  и  нарушения   ликвороциркуляции   исчезает,   а
гидроцефалия стабилизируется, но без регресса неврологических и психических
расстройств. Следует отметить,

что оперативное вмешательство показано  в  той  стадии  заболевания,  когда
гидроцефалия не вызвала вторичных  необратимых  изменений  мозговой  ткани,
поэтому предпочтение отдается операциям у детей первого года жизни.
   При закрытой форме гидроцефалии, особенно в детском возрасте,

иногда рекомендуется соединять боковой желудочек  с  брюшной  полостью  при
помощи длинного катетера, проходящего подкожно,  или  производить  операцию
вентрикулоплеврального анастомоза с помощью  трубочки  .  По  существу  эти
операции должны быть отнесены к группе

универсальных методов оперативного вмешательства при любой форме

гидроцефалии.


   Амес (1967) сообщил о хороших результатах операции вентрикуло-

перитонеального шунта у 120 больных гидроцефалией взрослых и детей.

При этом  был  использован  вентрикуло-перитонеальный  шунт,  состоящий  из
вентрикулярного  и  перитонеального  катетеров.  На  конце  вентрикулярного
катетера, выводимого к поверхности черепа, имеется специальное  устройство,
состоящее из плоской пластины, на катаной укреплены две сфероидные  камеры,
соединенные трубочкой. Вентрикулярный катетер входит в  одну  из  камер,  а
перитонеальный  -    выходит  из  другой.  Камеры  сделаны  из  эластичного
пластика. При надавливании на  поверхность  камеры  ее  стенка  прогибается
внутрь, что позволяет восстанавливать по отдельности проходимость того  или
другого катетера, если окклюзия их незначительна.

[pic]



[pic]


-----------------------

                             СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:



     1. И. М. Иргер, Нейрохирургия, Москва, “Меди-цина, 1971 год.
     2. А. А. Арендт, Гидроцефалия и её хирургическое лечение, Москва,  1948
        год.
     0.