Гудпасчера синдром


                             Синдром Гудпасчера.
    Синдром  Гудпасчера   клинически   проявляется   триадой   :   легочное
кровотечение  ,  гемосидерозом  легких  и  гломерулонефритом  .  Вопрос   об
этиологии  и   патогенезе   остается   неясным   .   Заболевание   считается
неизлечимым, обычно больные погибают от  легочного  кровотечения  ,  уремии,
легочно-сердечной недостаточности. Легочные кровотечения и наличие в  легких
теней является причиной постановки ошибочного диагноза туберкулеза у  многих
больных.  Синдром   Гудпасчера   наиболее   часто   встречается   у   мужчин
преимущественно в возрасте от 17 до 40  лет  и  крайне  редко  –  у  пожилых
людей. Сообщение о каждом случае болезни  представляет  интерес,  тем  более
наблюдение приведенное в одном из журналов “Проблемы  туберкулеза”  за  1988
год относится к пожилой женщине , которую я и описал в своем реферате.
    Больная А., 56 лет, повар, поступила в клинику 19 февраля 1987  года  с
жалобами на общую слабость  ,  небольшой  кашель  с  макротой  ,  ежедневное
кровохарканье, одышку при физической нагрузке , с осени 1986  года  потеряла
в массе 14 киллограмм. В анамнезе частые простудные  заболевания  .  С  1969
года- хронический боронхит с приступами удушья , но в  1970  году  –  полное
излечение от бронхита  .  В  сентябре  1986  года  –  боли  в  голеностопных
суставах , через  несколько  дней  кашель,  в  мокроте  прожилки  крови.  23
октября 1986 года температура тела 38,5 градусов по Цельсию.  С  29  октября
по 17 ноября лечилась по поводу абсцедирующей пневмонии верхней доли  левого
легкого. В  виду  отсутствия  эффекта  заподозрен  туберкулез  ,  и  больная
переведена 18 ноября в противотуберкулезный  диспансер  ,  где  продолжалась
противовоспалительная  терапия   ,   проводилось   лечение   изониазидом   ,
рифампицином , преднизолоном. Общий анализ крови от 19  ноября:  гемоглобин-
84г/л, эритроциты-4,7*1012/л  , цветной показатель крови-00,9  ,  лимфоциты-
11,8*109/л   ,   палочкоядерные-3%,   сегментоядерные-64%,   эозинофиллы-3%,
лимфоциты-26%,  моноциты-9%,  скорость  оседания  эритроцитов-50   мм.рт.ст.
Общий анализ  мочи:  относительная  плотность-1010,  лейкоциты  2-4  в  поле
зрения. Общий  анализ  макроты  :лейкоциты  покрывают  все  поле  зрения.  В
туберкулезном отделениилечение  осложнилось  непереносимостью  к  химическим
препаратам в виде аллергического двустороннего  эписклерита  и  перихондрита
ушных   раковин   .   Химические   препараты   были   отменены,    назначена
десенсебилезирующая  терапия  .  Состояние  улучшилось,  на  рентгенограмме-
рассасывание инфильтрации с развитием пневмофиброза. Диагноз  –  туберкулеза
был исключен ,  и  18  декабря  больная  была  выписана  из  стационара  для
продолжения лечения амбулаторно .
    При поступлении в клинику состояние удовлетворительное , кожные покровы
бледные , с желтушным оттенком .  Над   легкими  с  обеих  сторон  в  нижних
отделах среднепузырчатые влажные  хрипы  .  Тоны  сердца  ритмичные,  акцент
второго  тона  над   легочной  артерией  .  Артериальное   давление   130/90
мм.рт.ст. Общий анализ крови от  февраля  1987  года  :  гемоглобин-81г/л  ,
эритроциты – 2,6*1012 /л , цветной  показатель  крови-  0,9  ,  лейкоциты  –
8,4*109 /л, палочкоядерные- 2% , сегментоядерные-  59%  ,  эозинофиллы-4%  ,
лимфоциты – 25% , моноциты – 10% , скорость оседания эритроцитов-48  мм/ч  ,
С-реактивный белок +++. Общий анализ мочи: белок –0,20 г /л , лейкоциты- 10-
15, эритроциты- 2-4 в поле зрения.  Общий  анализ  макроты  от  24  февраля:
эритроциты покрывают все поле  зрения  .  Рентгенограммалегких  –  в  правой
нижней доле участок инфильтрации, левая нижняя доля уменьшена  в  объеме  за
счет  фиброза.  Поставлен  диагноз  правосторонней  нижнедолевой  пневмонии.
Назначены цифомезин , (-аминокапроновая  кислота  ,  викасол  ,  переливание
крови. Состояние не улучшалось: прогрессивно нарастали слабость и  одышка  ,
продолжалось кровохарканье , боли в суставах , нарастала анемия (эритроциты-
1,9*1012/л ,  гемоглобин-38г/л):  скорость  оседания  эритроцитов  -  57-60-
70мм/ч. С 6 марта появились симптомы гломерулонефрита  ,  отеки  на  лице  и
конечностях,  артериальное  давление  до  200/120  мм.рт.ст.,  олигоурия   ,
протеинурия , гематурия. В крови: остаточный азот- 126 ммоль/л ,  креатинин-
0,308ммоль/ л , мочевина-28,64ммоль/л ,  рентген  от  16  марта:  выраженная
инфильтрация легочной ткани в  нижней  доле  правого  легкого  ,  расширение
корня легкого .
    Патологические  изменения  в  легких  и  почках  ,  боли   в   суставах
свидетельствовали о системном поражении , а  прогрессивное  кровохарканье  ,
геморрагический  гломерулонефрит  ,  анемия  позволили   поставить   диагноз
синдрома Гудпасчера  .  Клечению  присоединен  преднизолон  ,  но  состояние
прогрессивно  ухудшалось  и  18  марта  при  явлениях  нарастания   легочно-
сердечной и почечной недостаточности больная умерла.
    При   патологическом   исследованиив   легких    обнаружены    тотально
гемморагическая пневмония справа и дольковая слева , гемосидероз , в  почках
–    интракапиллярный    гломерулонефрит    ,    склероз     клубочков     с
лимфогистиоцитарной инфильтрацией в окружности .
    Особенностью описанного случая являются , во-первых , развитие синдрома
Гудпасчера у пожилой женщины , что встречается крайне редко , и ,  во-вторых
,  позднее  проявление  клиники  гломерулонефрита  –  через  6  месяцев   от
появления легочной симптоматики .